Polymorphous Light Eruptions

Presentatie over: "Polymorphous Light Eruptions"— Transcript van de presentatie:

1 Polymorphous Light Eruptions
Patrick van Walbeek

2 Casus M.R. 74 jarige vrouw sinds 4d jeukende uitslag op de bovenbenen. Deze uitslag ontstond na een uitje naar het strand met de kleinkinderen. Dit was de eerste keer dat ze dit jaar naar het strand ging. Tien jaar eerder, tijdens vakantie in Mexico heeft ze ook een dergelijke uitslag gehad, maar toen veel erger. Ze is verder gezond, gebruikt alleen soms wat ibuprofen, op het strand heeft ze zonnebrand gebruikt, weet niet meer welke factor. Ze droeg korte broek en een t-shirt op het strand.

3 Casus (2) Lichamelijk onderzoek:
Losse en confluerende nattende erythemateuze papels en papulovesicels op de voorzijde bovenbeen en knieën op zon-belichte gebieden Verder enkele laesies midden op de borst. Overig onderzoek laat geen bijzonderheden zien

4

5

6 Casus Een jonge dame sinds 2 dagen jeukende uitslag op de wangen na langdurige blootstelling aan de zon op de boerderij in de bergen (Maleisië). Ze zou dit enkele maanden eerder ook gehad hebben Testuitslag voor SLE is negatief Laesies verdwenen na locaal toedienen emovate

7 Ziektebeeld Polymorphous light eruption (PMLE)
Meest voorkomende idiopathische photodermatose Gekenmerkt door herhaaldelijke, abnormale, vertraagde reacties op zonlicht of UV-straling erythematous papules papulovesicles plaques erythema multiforme-achtige leasies op zonbelichte huid Eén patiënt heeft meestal maar één manifeste uitingsvorm

8 Ziektebeeld (2) Ontstaat meestal in voorjaar
Voorkomen gerelateerd aan leefgebied 22% Scandinavië 10-15% UK, USA 5% Australië 1% Singapore Man-vrouw ratio 1:2-3 Aanvang meestal voor 30e

9 Ziektebeeld (3) Klachten ontstaan 30 min tot enkele uren na blootstelling UV licht Huiduitslag en jeuk belangrijkste symptomen Soms ook pijn, alg. malaise, hoofdpijn, koorts en misselijkheid Uitslag verdwijnt meestal na enkele dagen, soms na weken pas (bij voortdurende blootstelling)

10 Differentiaal Diagnose
Dermatomycose SLE Foto-drug reaction Porfyria cutanea tarda PMLE Actinische prurigo Solaire urticaria

11 Pathofysiologie Etiologie onbekend, waarschijnlijk multifactorieel
Huidinfiltraat bestaat vooral uit T-cellen CD4+ subtype eerste 5 uur na blootstelling CD8+ subtype later na 72 uur Mechanisme lijkt op type IV vertraagde-overgevoeligheid reactie Vertraagde onset symptomen Dicht perivasculair infiltraat in de dermis lijkt op dat bij contact dermatitis Patroon van adhesie molecuul expressie lijkt op dat bij vertraagd type overgevoeligheid reactie Waarschijnlijk onbekend antigeen door zonlicht inductie

12 Pathofysiologie (2) Sommige PMLE laesies tonen expressie aan van intercellulair adhesie molecuul 1 (ICAM-1) op keratocyten Normaal gesproken inductie via interferon gamma. PMLE direct effect van UV op promoter region ICAM-1 gen? Indirect effect interferon gamma van geactiveerde lymfocyten aggregatie bij PMLE?

13 Therapie Preventief: Vermijden direct zonlicht met name tussen 11 en 3 uur Dragen van beschermende kleding Sunscreen Absorberend Blokkerend

14 Therapie (2) Lichttherapie Wisselend succes
P(-soraleen)UVA UVB Twee tot drie keer per week à 4-6 weken Wisselend succes Complete of partiele remissie bij ± 80% Effect niet blijvend, meestal maar 1 seizoen Werking waarschijnlijk op basis van immunosupressief effect: ‘gewenning’

15 Therapie (3) Antimalaria middelen (plaquenil) β-caroteen (vitamine)
Met name effectief bij grote papulaire variant Remt chemotaxis van eosinofielen, beweging van neutrofielen en de complement-afhankelijke antigeen-antilichaam reacties β-caroteen (vitamine) Geeft bescherming voor zonlicht Maakt huid oranje, langdurig gebruik minder effect Nicotinamide (Vit B3) Remt vorming kynurenic acid, fotosensitizer die mogelijk een rol speelt bij PMLE

16 Therapie (4) Locale en systemische corticosteroïden
Cutivate Prednison Nadeel: bijwerkingen Thalidomide (immuunsuppressiva) remt vorming TNF-alfa remt bepaalde celoppervlakte adhesie moleculen die betrokken zijn bij leukocyten migratie Bijwerkingen: sufheid, obstipatie, gewichtstoename, perifere neuropathie, teratogeen

17 Toekomst PMLE beter in kaart brengen
Betere richtlijnen voor stellen diagnose Standaard omschrijvingen van morfologie Bredere bevolkingsonderzoeken over incidentie/prevalentie ziekte Verder onderzoek etiologische factoren Genetisch, omgeving, relatie comorbiditeit Verdere evaluatie van bestaande therapieën Interferon gamma remmers?

18 Studie effect ‘gewenning’
Studie 13 patiënten 7 met uitslag na UVB blootstelling 6 zonder Gekeken naar depletie van Langerhans-cellen en influx van neutrofielen na blootstelling UVB, voor en na behandeling Behandeling standaard UVB behandeling 2 stralingen p/week voor 6 weken (12 dosis)

19 Resultaten Voor behandeling Na behandeling Conclusie
7 met uitslag minder langerhans cellen en meer neutrofielen infiltraat Na behandeling Geen merkbaar verschil Conclusie UVB-therapie bevordert de UVB-geïnduceerde cel-migratie bij patiënten met PLME en kan deze bij gevoelige mensen normaliseren