De presentatie wordt gedownload. Even geduld aub

De presentatie wordt gedownload. Even geduld aub

Hodgkin lymfoom Hodgkin lymfoom Blok 4 oncologie, oktober 2011 Prof. Dr. Steven Pals, afdeling Pathlogie AMC

Verwante presentaties


Presentatie over: "Hodgkin lymfoom Hodgkin lymfoom Blok 4 oncologie, oktober 2011 Prof. Dr. Steven Pals, afdeling Pathlogie AMC"— Transcript van de presentatie:

1 Hodgkin lymfoom Hodgkin lymfoom Blok 4 oncologie, oktober 2011 Prof. Dr. Steven Pals, afdeling Pathlogie AMC

2 Maligne lymfomen Kwaadaardige tegenhangers van lymfocyten

3 Maligne Lymfomen Hodgkin lymfomen non-Hodgkin lymfomen WHO World Health Organization classification 5 subtypes >40 subtypes

4 Snelle Automobielen Ferrari ‘s non-Ferrari’s WAO World Automobile Organization classification 5 subtypes >40 subtypes

5 Football Clubs Ajax’s non-Ajax’s FIFA classification 1 subtype >>1000 subtypes

6 “On some morbid appearances of the absorbent glands and spleen” Med. Chir. Tr., London, XVII, 68, 1832 Thomas Hodgkin, 1832

7 Hodgkin lymfoom lymfklier vergroting (meestal aaneengesloten LK stations); voorkeur: mediastinum en hals in 30% B symptomen (koorts, nachtzweten, gewichtsverlies) uitbreiding naar milt, beenmerg en lever leeftijdspiek jr

8 Hodgkin lymfoom-pathologie ‘Hodgkin’/Reed-Sternberg cellen ‘ontstekingsachtergrond’ met lymfocyten, plasmacellen, eosinofielen Meestal: Sclerose

9 Reed-Sternberg cellen CD30

10 Hodgkin lymfoom Lymklier macroscopie

11 Hodgkin Lymfoom, nodulaire sclerose Nodulaire sclerosisHodgkin cellen

12 Reed-Sternberg cellen CD30 1) Neoplastisch of niet?? 2) Reed-Sternberg cellen?? Dendritische cellen/histiocyten T cellen B cellen Epitheelcellen Laser dissectie microscopie en RT-PCR: B cellen! clonaal!

13 B cel ontwikkeling stam cel plasma celpro-Bpre-Bimm. Bcentroblastcentrocyteplasma celmemory Bmature B beenmergmilt/lymfklierkiemcentrumbloed, lymfklier, beenmerg B-ALL/LBLMultipel Myeloom Mantelcel l.Folliculaire l. Burkitt l. DLBCL Marginale Z.l. DLBCL CLL Hodgkin

14 B-lymfomagenesis Het Kiemcentrum is de belangrijkste plaats van tumor initiatie en/of progressie voor de meeste B-cel lymfomen. Danger!!

15 Reed-Sternberg cellen De RS cel orchestreert zijn eigen microenvironment Aldinucci et al. J. Pathology 221: , 2010

16 Reed-Sternberg cellen De RS cel orchestreert zijn eigen microenvironment

17 Reed-Sternberg cellen De RS cel:auto- en paracrine interacties

18 Hodgkin lymfoom-pathogenese Reed-Sternberg/Hodgkin cellen zijn ‘crippled’ B cellen somatische mutaties in Ig lichte en zware keten genen, dus B cellen die in het kiemcentrum zijn geweest! echter: geen normaal B cel fenotype (ontbreken BCR, CD19, CD20 ect.) Ontbreken van expressie van B cel specifieke transcriptie factoren (Oct2, PBF, Bob1). NF-{kappa}B signaling pathway defecten

19 Kuppers, R. Hematology 2009;2009: The NF-{kappa}B signaling pathway and its activation in HRS cells BAFF, APRIL T-cells TGF-b, IL-1

20 The NF-{kappa}B signaling pathway and Cancer Inductie anti-apoptose eiwitten: Bcl-2, IAP1 en 2 Inductie van mitogene eiwitten: Cycline D1, cMYC Inductie van ontsteking

21 Hodgkin lymfoom-WHO classificatie “Klassiek” –nodulaire sclerosis 75% –gemengd cellig 20% –lymfocytenrijk klassiek 5% –lymfocyt gedepleteerd 1% Nodulair lymfocytenrijk –NLPHL 10%

22

23 Hodgkin lymfoom-prognose Relatief gunstig, >80% 5 jaars overleving Ongunstige prognostische factoren: –gevorderde leeftijd –B symptomen –hoog stadium

24 Hodgkin lymfoom-samenvatting Aaneengesloten lymfklier stations (mediastinum, hals) evt. lever, milt, beenmerg “B symptomen” Piek incidence op jong volwassen leeftijd Maligniteit van B lymfocyten Hodgkin/Reed-Sternberg cellen in achtergrond van ontsteking en fibrose NF-kappaB pathway activatie (door mutaties en/of EBV) Relatief gunstige prognose

25 End


Download ppt "Hodgkin lymfoom Hodgkin lymfoom Blok 4 oncologie, oktober 2011 Prof. Dr. Steven Pals, afdeling Pathlogie AMC"

Verwante presentaties


Ads door Google