De presentatie wordt gedownload. Even geduld aub

De presentatie wordt gedownload. Even geduld aub

De dagelijkse praktijk: niet altijd alledaags... Wim Terryn Internist – Nefroloog RZ Jan Yperman.

Verwante presentaties


Presentatie over: "De dagelijkse praktijk: niet altijd alledaags... Wim Terryn Internist – Nefroloog RZ Jan Yperman."— Transcript van de presentatie:

1 De dagelijkse praktijk: niet altijd alledaags... Wim Terryn Internist – Nefroloog RZ Jan Yperman

2 Wie zoekt, die vindt !

3 Casus 1 V, 20 j, astma Koorts, pleurale pijn, hoesten, Augmentin®, Tavanic®, Aspegic® Koorts, hoesten, hoofdpijn Opname pneumologie: Medrol 32 mg®, Maxipime® iv: snel beter

4 Casus 1 Na 1 maand: –koorts, dyspnoe, hoest, Bloeddruk 18/9 cmHg Bilateraal gedaald ademgeruis oedemen OLM –Rx Thorax: pleuravocht bilateraal ++ –Creat: 1.2 mg%, lymfopenie, crp 5 mg% “viraal” –Lasix®, Amlor®, Maxipime® + 1 week: creat 2.0 mg % >>> nefrologie

5 Casus 1 Serum: –Creat 2.0 mg% –TE 5.5 g/L –TCHOL 360 mg% Urine: –eiwit 5 gr/liter, –RBC 100/μL, –WBC 300/μL –Fase-contrast microscoop: Nefrotisch syndroom Nefritis sediment Nierinsufficiëntie

6

7 Casus 1 Nierbiopsie: –LM: diffuse proliferatieve glomerulonefritis, –IF: “full house” IgG, IgA, IgM, c3 Diagnose: SLE –pleuritis, –lupus nefritis, WHO klasse IV

8 Casus 1 Behandeling –Solumedrol 500 mg/ dag ged. 3 dagen, daarna 48 mg en trage afbouw –Maandelijkse pulsdossisen cyclofosfamide (800 mg iv), daarna switch naar azathioprine Evolutie: –na viertal weken verdwijnen nefrotisch syndroom, creat stabiel op 1.6 mg% –Kleine ‘opstoten’: optrekken corticoïden mucofenolaat mofetil

9 Casus 1 3 jaar later Creat 2.7 mg% Zwangerschap (tegen advies, onder ACE- inhibitie, Cellcept, Marevan) –Gezonde baby –Creat 3.5 mg % met proteïnurie (2 gram/liter) Controle nierbiopsie: fibrose +++

10 Casus 2 ethylM, 59 jaar, ethyl Spoedopname: hoge koorts, hoest / dyspnoe, rood oog Labo: gestoorde levertesten, inflammatoir (sed 60, crp 5 mg%), hematurie RX thorax: streperige verdichtingen, weinig specifiek

11

12 Casus 2 Verloop: –Zinacef ® iv, Valium ®, Neurobion ®,... –Urinestaal: eiwit 2 g/L –Fase-contrastonderzoek: acanthocyten –Rood oog: consult oftalmoloog: conjunctivitis? –Ontnuchtert....en neemt ontslag tegen advies

13 Casus 2 Na 6 dagen –Opname via spoed –“doet raar” –bloeddruk 20/10 cmHg, discreet rechter hemibeeld, dysfasie –Labo: inflammatoir (WBC /μL, crp 6 mg%), creat 2.6 mg% –CT hersenen: normaal –LP: licht verhoogd eiwit, verder normaal

14 Casus 2 Evolutie –Observatie Stroke Unit, delirium, progressie hemibeeld –NMR: diffuse witte stof letsels: Vasculitis? Encefalitis? –Nierbiopsie: crescentic glomerulonefritis, pauci- immuun –Start Solumedrol pulsen 1000 mg –Aspiratie, intubatie, ventilatie, septische shock, acute nierinsufficiëntie, dialyse, (bloeding na biopsie), –cAnca: +++ (na 1 week) M Wegener met longaantasting, snel progressieve nierinsufficiëntie, uveïtis, cerebrale vasculitis

15 Casus 2 Verdere evolutie –Verder steroïden (medrol 64 mg) –Na de infecties: start cyclofosfamide –Na vijf maanden: Volledige neurologische recuperatie Creat 1.5 mg%, normotensie, beperkte proteïnurie Ethyl-vrij Gehuwd...

16 Systeemziekten Vasculitis Uitgestelde/gemiste diagnosen –Spectaculair: verward met pneumonie, sepsis,...IZ pathologie –“Discrete” presentatie: spastisch colon, psychosomatiek, depressie –Algemene klachten vs Specifieke orgaanaantasting

17 Koorts van onbekende oorspong: oorzaken

18 Norman, Clin Inf Dis, 2000

19 Vasculitis Inflammatie en schade aan bloedvaten Etiologie onbekend Heterogene groep ziekten, variabele presentatie, overlap Indelingen: volgens grootte bloedvaten

20 Vasculitis van de kleine en middelgrote bloedvaten Middelgrote bloedvaten: –Polyarteritis Nodosa Kleine bloedvaten 1. Immuuncomplex gemedieerd hypersensitiviteitsvasculitis Henoch-Schönlein purpura Urticariële vasculitis Cryoglobulinemische vasculitis Lupus

21 Vasculitis van de kleine en middelgrote bloedvaten Kleine bloedvaten 2. ANCA-geassocieerd Micro-PAN M Wegener Drug-induced 3. Miscellaneous M Behçet Paraneoplastisch Inflammatoir Darmlijden

22 Vasculitis van de grote bloedvaten Takayasu Arteritis Reuscelarteritis (Arteritis Temporalis) –Polymyalgia Rheumatica

23 M Wegener Prevalentie: 1/ Vooral volwassenen, doch alle leeftijden Inflammatoir infiltraat in/rond kleine bloedvaten bloedvaten –Granulomen (kleine/grote) –Necrotiserend Aangetaste organen –>> luchtwegen en nieren (80 %) –< musculoskelettaal, oog, huid, zenuwen

24 M Wegener: luchtwegen Neus, sinussen, trachea, oor –“allergie” –bronchitiden –chronische sinusitis / otitis –recidiverende neusbloedingen Longen –Hoest, pleuritis, dyspnoe, hemopthysis

25

26

27

28

29

30

31

32

33

34 zadelneus

35

36 M Wegener: nefrologisch Hematurie/proteïnurie Snel progressieve nierinsufficiëntie Histologie: glomerulonefritis, necrotiserend, granulomen (equivalent vasculitis)

37

38 M Wegener: diagnose ANCA: anti-neutrofiel cytoplasmatische antistoffen –screening: indirecte immunofluorescentie IIF –cANCA Cytoplasmatisch –pANCA Perinucleair

39 cANCA Grof granulair ELISA (=identificatie): anti-proteïnase 3 (PR3) Specifiek, % –Afhankelijk ziekte-activiteit

40 pANCA Weinig specifiek (infecties, andere vasculitis) ELISA: anti-myeloperoxidase (MPO)

41 M Wegener, cANCA Sensitiviteit – 90 % bij floriede ziekte –Veel lager bij beperkte ziektevorm Specificiteit –in aanwezigheid van kliniek (bv RPGN) bijna 100 % Correleert met ziekte-activiteit

42 SLE: systemische lupus erythematosus Chronische inflammatoire ziekte Jonge vrouw (20-30), 1/ Auto-immuun ziekte –Antistoffen tegen delen van de celkern –Immuun-Complex neerslag Onder endotheel Glomerulus Dermo-epidermale junctie van de huid Gewrichten –Gevolg: inflammatie / vasculitis, –aantasting +/- alle organen

43 SLE: symptomen Constitutionele symptomen –Chronisch moeheid: beter met corticoïden /antimalariamiddelen –Vermageren –Koorts: episodisch Angst / depressie / gestoorde cognitie

44 SLE: symptomen Bot/gewrichten –Artritis Asymmetrisch Migratoir Handen (PIP) Matig pijnlijk zelden erosief / deformerend –Osteoporose / tendinitis –Raynaud

45 gezichtserytheem of “butterfly rash” Zon Rood, zwelling Voorbijgaand Dikwijls geïsoleerd

46 discoïde lupus Meer chronisch Geïnfiltreerd Soms hyperkeratose Gezicht / scalp 5-10 %: SLE

47 discoïde lupus Meer chronisch Geïnfiltreerd Soms hyperkeratose Gezicht / scalp 5-10 %: SLE

48 discoïde lupus Meer chronisch Geïnfiltreerd Soms hyperkeratose Gezicht / scalp 5-10 %: SLE

49 discoïde lupus Meer chronisch Geïnfiltreerd Soms hyperkeratose Gezicht / scalp 5-10 %: SLE

50 Lupus profundus Nodule, pijnlijk Vasculitis, infiltraat, panniculitis, vetnecrose

51 Bulleuse letsels Subepidermaal; immuuncomplexen

52 Subacute cutane lupus Dikwijls SLE Torso, nek (zelden gezicht) Annulocyclische vorm

53 Subacute cutane lupus Dikwijls SLE Torso, nek (zelden gezicht) Papulosquameuse vorm

54 SLE: nieren Meestal vroeg in de ziekte > 50 % Diverse presentatie (“mimeert de meeste nierziekten”) Prognose goed mits therapie Immuuncomplex-neerslag

55 SLE: diffuse proliferatieve glomerulonefritis (WHO IV) Verdikking GBM; “wire loop” Hypercellullaire glomerulus

56 SLE: diffuse proliferatieve glomerulonefritis (WHO IV) Immuuncomplexen “full house” –Ig G –Ig A –Ig M –c3

57 SLE; gastro-intestinaal Dikwijls aangetast –Corticoïden –NSAID –....

58 SLE; pulmonair Pleuravocht Pleuritis Pneumonitis Interstitiële longziekte longbloeding

59 SLE Koorts Pleuravocht pericardvocht

60 SLE: verruceuse endocarditis ‘Libmann Sachs endocarditis’ “vegetaties” op de klep en op de chordae (mitraalklep)

61 SLE:

62 SLE: diagnose 1.ANF 2.BIOPSIE 1.Nier 2.Huid 3.Klinische criteria

63 SLE:ANF Anti Nucleaire Factoren = antistoffen tegen delen van de celkern 1940: LE cel

64 SLE:ANF Sensitiviteit voor SLE > 90 % Specificiteit / positief pred waarde; veel lager –andere reumatologische aandoeningen: sclerodermie, RA, Sjögren –infecties: endocarditis, HIV, HCV, mononucleosis –lymfoproliferatieve aandoeningen Specifiek voor SLE: anti-dsDNA, anti-Sm maar veel minder sensitief opm: Infliximab (Remicade®)

65 SLE:ANF- patronen Homogeen: RA, SLEPerifeer: anti-dsDNA Gespikkeld: nl/SCL/SLE/sjögrenNucleolair: SCL/raynaud

66 Melissa, NEJM, 2003

67

68 Behandeling vasculitis Meestal: anti-cellullaire immuniteit –Corticoïden –Cyclofosfamide –Azathioprine –Cyclosporine –Methothrexaat –Mucofenolaat Mofetil Pulsen / dagelijkse orale dosissen

69 Corticosteroïden

70 Cyclofosfamide Endoxan® myelosuppressie Braken en diaree Alopecia Carcinogeen, teratogeen en mutageen –Secundaire tumoren (blaas) Steriele hemorraghische cystitis: –Veel drinken (plassen)

71 Behandeling vasculitis Immuunsuppressie: –Cellullaire immuniteit CMV (gancyclovir) PCP (cotrim- profylaxie) Lymfomen –neutropenie: gramnegatieve bacteriële infectie


Download ppt "De dagelijkse praktijk: niet altijd alledaags... Wim Terryn Internist – Nefroloog RZ Jan Yperman."

Verwante presentaties


Ads door Google