De presentatie wordt gedownload. Even geduld aub

De presentatie wordt gedownload. Even geduld aub

Patiëntendemonstratie 12 april 2006 Mariëlle Vlooswijk.

Verwante presentaties


Presentatie over: "Patiëntendemonstratie 12 april 2006 Mariëlle Vlooswijk."— Transcript van de presentatie:

1 Patiëntendemonstratie 12 april 2006 Mariëlle Vlooswijk

2 Dhr. A. 51 jaar A:Sinds 4 mnd uitstulping rechts bovenop schedel Bij rechtop komen juist ingevallen plek Gat lijkt steeds groter te worden Geen andere verschijnselen Geen trauma capitis VG:’82 ribfractuur tgv auto-ongeval (geen schedeltrauma) NO:Rechts parietaal onregelmatig schedeldakdefect, diameter ca. 4 cm, pulsatiele, niet-drukpijnlijke, elastische zwelling. Verder geen afwijkingen

3 Vervolg dhr. A. X-schedel (door HA aangevraagd): Lytische botafwijking rechts parietaal van ca. 4 cm met omgevende zone van 10 cm met lage botdensiteit DD schedeldakdefect zonder neurologische symptomen: –Primaire ossale maligniteit (M. Paget, M. Kahler) –Ossale metastase bij onbekende primaire tumor (bv prostaat) –Meningeoom

4 Aanvullende beeldvorming dhr. A.: CT

5

6 Vervolg dhr. A. Radiologische diagnose: meningeoom MRI-hersenen: botdestructie passend bij meningeoom in contact met sinus sagittalis superior Beleid: neurochirurgische behandeling –Macroscopisch geheel verwijderde tumor met uitnemen v/e botluik en vervanging met plastiek –PA: plasmacytoom –Stagering via hematologie: X-skelet geen afwijkingen Diagnose: solitair plasmacytoom schedeldak

7 Vervolg dhr. A. Beloop: –Drie mnd na OK: opname ivm liquorcollectie thv operatiewond behandeling middels drainage en bloodpatch ivm onvoldoende effect lumboperitoneale drain –Vijf mnd na OK: opname ivm verdenking draindysfunctie (toegenomen zwelling rond botlap en voorhoofd) spontane remissie –Plan: controle MRI juni 2006

8 Dhr. B. 66 jaar A:Acute nekpijn met uitstraling naar linkerarm Tintelingen in de vingers, links meer dan rechts Onmogelijkheid hoofd te bewegen VG:1990 M. Kahler type IgD. Behandeld met melfalan / prednison, later meerdere VAD-kuren, ’03 dexamethason ’03 decompensatio cordis ’03 RT LWK, tevens hypercalciemie en nierfunctiest. ’05 start thalidomide

9 Vervolg dhr. B. NO:drukpijn cervicaal en hoog-thoracaal normale kracht, sensibiliteit symmetrisch verlaagd reflexenpatroon Beeldvorming: –X-CWK: geen fracturen –MRI-CWK: diffuse aantasting alle corpora; geen compressie van wortels of myelum

10

11 Beloop: –Daags na opname klachten passend bij ‘ulnaropathie’ te provoceren middels hoofdbewegingen –Start neurontin en radiotherapie ter pijnbestrijding –Start dexamethason –Tien dagen na ontslag heropname ivm dyspnoe. Anamnestisch progressief krachtverlies v/d armen –X-CWK: uitgebreide lytische haarden, normale hoogte C1 t/m C5 –CT-CWK: hoogteverlies corpus C7 bij uitgebreide osteolytische metastasering, geen stenose spinale kanaal –Conclusie: spierzwakte tgv recente (eenmalige) bestraling

12 Vervolg dhr. B. December ’05 poli neurologie A:Enige verbetering kracht in armen Nog minder kracht buigers linkerhand, mn dig. III Vervelend gevoel dig III t/m V links sinds 6 weken, sinds twee weken pijn vingertoppen dig IV en V Tintelingen ulnaire zijde linker hand en arm NO:Anamnestisch 1.60m (was voorheen 1.85) Atrofie m. interosseus bdz, beide duim- en pinkmuizen Distale paresen: m. opponens pollicis 2/2, mm. Lumbricales 3/3, flexor carpi ulnaris 3/3, abductor dig V 3/3 Hypesthesie dermatoom C8 links Areflexie, plantaire voetzoolreflexen

13 Vervolg dhr. B. Conclusie: C8-radiculopathie links meer dan rechts bij bekende M. Kahler en metastasen CWK

14 MRI dhr. B.

15 Vervolg dhr. B. Beloop: –Start radiotherapie –Na enkele weken enige verbetering; kan vingers linkerhand weer bewegen, kan zelfstandig tanden poetsen en zich scheren –NO: flexie vingers 4-/3, extensie 4+/4 –Expectatief beleid

16 Multipel myeloom (MM = M. Kahler) Een v/d plasmaceldyscrasieën: ongecontroleerde proliferatie van cellen betrokken bij antilichaam productie Woekering van plasmacellen uitgaande v/h beenmerg Gemiddelde leeftijd 62 jaar Kliniek –Botpijnen –Klachten van anemie en verhoogde infectieneiging –Hyperviscositeitssyndroom –Hypercalciemie Bron: Interne geneeskunde. J. v/d Meer & C. Stehouwer, 2001

17 Multipel myeloom Diagnose (drie major criteria) –Plasmacytoom in weefselbiopt –Beenmergpunctie: >30% plasmacellen –Paraproteinemie

18 StadiumKenmerkenBehandelingPrognose INormaal Hb, Ca, geen osteolytische laesies, laag paraproteine Expectatief IITussenvormJonge mensen: zware chemo, evt RT, beenmergTx 4 jaar IIILaag Hb, hoog Ca, osteolytische laesies, hoog paraproteine Ouderen: lichte chemo (melfalan en prednison) 2,5 jaar Bij NF-stoornis een jaar

19 Solitair plasmacytoom Zeldzaam: 3-5% alle plasmaceltumoren Twee lokalisaties: –Ossaal –Extramedullair –In schedeldak is zeldzaam (tot ’97 wereldwijd 35 casus *) Behandeling: lokale radiotherapie Prognose: merendeel ontwikkelt toch gegeneraliseerde ziekte * Khouja et.al. Neurochirurgie 2000

20 Neurologische complicaties MM Dispenzieri & Kyle, Best Pract & Res Clin Haematology 2005

21 Neurologische complicaties MM 1.Radiculopathie Directe compressie zenuwwortel door vertebraal plasmacytoom Foramenvernauwing secundair aan inzakking v/d wervel Leptomeningeale metastasering (zeldzaam) Behandeling middels corticosteroiden en systemische chemo; bij stenose tgv directe compressie evt radiotherapie

22 2.Myelumcompressie Directe compressie tgv ingroei van plasmacytoom naar extradurale ruimte, meestal thv ThWK Klinisch: rugpijn, paraplegie, conus-/ cauda verschijnselen Behandeling: hoge dosis corticosteroiden, RT bij directe compressie; laminectomie minder zinvol (decompressie posterieur ipv anterieur)

23 3.Intracerebrale complicaties a.Hersenzenuwuitval Tgv leptomeningeale betrokkenheid (zeldzaam), mn bij ernstiger vormen van MM Uitval n. VI en VIII tgv lokale distorsie of compressie tgv laesie in os petrosum en sella ‘Numb chin’ syndrome: hypesthesie in gebied n. mentalis of n. alveolaris inferior tgv lytische haard in mandibula (ca. 10%) b.Intracranieel plasmacytoom c.Encefalopathie Schiphof et.al. Clin Neurol Neurosurg 1989

24 Ad 3c. Encefalopathie –Vaak geassocieerd met metabole stoornissen: –Hypercalciemie: misselijkheid, braken, verwardheid, coma –Hyperviscositeitssyndroom Neuropsychiatrische verschijnselen: hoofdpijn, duizeligheid, vertigo, nystagmus, verminderd gehoor, ataxie, paresthesieen, diplopie, somnolentie, coma, hersenbloeding Visusstoornissen Decompensatio cordis Diffuse slijmvliesbloedingen Behandeling: plasmaferese

25 4.Perifere neuropathie 1.Tgv chemotherapie (mn thalidomide en bortuzomab, ook vincristine en cisplatine) 2.Direct tgv MM is zeldzaam (wisselende incidenties 1-5%). Echter vaak gerelateerd aan co-existente amyloidosis Steck, J Neurol 1998

26 Vragen?

27 Bron:


Download ppt "Patiëntendemonstratie 12 april 2006 Mariëlle Vlooswijk."

Verwante presentaties


Ads door Google