De presentatie wordt gedownload. Even geduld aub

De presentatie wordt gedownload. Even geduld aub

VAKB 8 februari 2012 ALLO-IMMUNE CYTOPENIE Deel 2 20 jaar VAKB : 8 februari 2012 “Klin.biologie van bij het begin” Dr. Anne Vanhonsebrouck, RKV.

Verwante presentaties


Presentatie over: "VAKB 8 februari 2012 ALLO-IMMUNE CYTOPENIE Deel 2 20 jaar VAKB : 8 februari 2012 “Klin.biologie van bij het begin” Dr. Anne Vanhonsebrouck, RKV."— Transcript van de presentatie:

1 VAKB 8 februari 2012 ALLO-IMMUNE CYTOPENIE Deel 2 20 jaar VAKB : 8 februari 2012 “Klin.biologie van bij het begin” Dr. Anne Vanhonsebrouck, RKV

2 II. Foetale-Neonatale Alloimmune Trombocytopenie (FNAIT) III. Neonatale Alloimmune Neutropenie (NAN) VAKB 8 februari 2012

3  BLOEDGROEP ANTIGENEN (ABO Systeem/P/Lewis)  HLA ANTIGENEN (Klasse I : A,B) : HLA-AS oorzaak van refractairiteit SPECIFIEK  HPA ANTIGENEN (Human Platelet Antigen): HPA-AS oorzaak van NAIT / PTP (post-transfusiepurpura) II. INLEIDING FNAIT BLOEDPLAATJES ANTIGENEN VAKB 8 februari 2012

4 II. INLEIDING FNAIT BLOEDPLAATJESANTIGENEN : Human Platelet Antigens (HPA) VAKB 8 februari 2012

5 II. INLEIDING FNAIT Overzicht van bloedplaatjesantigenen : HPA Systemen VAKB 8 februari 2012

6  Foetus bezit paterneel HPA-Ag  Transplacentaire passage foetale HPA-Ag  Moeder vormt IgG allo-AS; passage placenta  Maternele allo-AS reageren met foetale TR  Allo-Ab gesensibilis.TR ; fagocytose RES II. PATHOGENESE van FNAIT VAKB 8 februari 2012

7  -Trombocytopenie bij foetus/neonatus tgv maternele IgG alloantistoffen tov paternaal HPA-Ag II. PATHOGENESE van FNAIT VAKB 8 februari 2012

8  -Incidentie : 1/1000-1/2500 zwangerschappen 75 % tgv AS tov HPA-1a (2 % populatie is HPA-1a neg) % tgv AS tov HPA-5b Overige tgv AS tov HPA-3a/andere HPA-Ag  -HPA-1a AS gecorreleerd HLA DRB3*0101 (DR52a) II. PATHOGENESE van FNAIT VAKB 8 februari 2012

9 FNAIT HDNF Aangetaste cellenBloedplaatjesRBC Meest freq antigeenHPA-1aRh D ZwangerschapEersteVolgende Tijdsduur sensibilisatieVanaf 16 WGeboorte, zwangerschap Kliniek neonatusBloedingHemolyse, icterus, kernicterus Kliniek fetusICHHydrops fetalis Labo : titerbepalinggeen correlatiecorrelatie met ernst RisicofactorVorig aangetast kindRh neg moeder Preventie, efficiëntieIVIG, nut ?Anti-D, 99 % efficiënt FNIAT EN HDN VAKB 8 februari 2012

10 II. KLINIEK FNAIT VAKB 8 februari 2012  veelal bij de geboorte : -matige trombocytopenie zonder symptomen -ontwikkeling 2 tot 3 dagen postpartum (daling TR) -petechiën –purpura -ernstige trombocytopenie <50.000/ul -evolutie : na 2 W herstel trombocytopenie  bij 1° zwangerschap (50 %)

11 II. KLINIEK FNAITP VAKB 8 februari 2012  intracraniële bloeding (ICH : %) ernstige complicatie met 10 % mortaliteit neurolog. Sekwellen : 20 % Opm. soms in utero (3° trimester; kan vanaf 20 W)

12 II. KLINIEK FNAIT

13  Familiale geschiedenis van NAIT (vb. bij zus)  Ernstiger verloop bij volgende zwangerschappen  Kans op ICH : -hoger igv vooraf. Zwschap met ICH:80 %(HPA + kind) -igv vooraf. Zwschap NAIT zonder ICT : 10 %  HPA genotypering vader : zygosie vader : homozyg.(100% risico),heterozyg(50 % risico) igv ? : bepalen HPA genotype fetus (amniosvocht) II. ERNST FNAIT

14  Onderzoek HPA-antistoffen in SERUM van de moeder (dmv ELISA/MAIPA) : positief (igv geen materneel staal : neonatus ; maar kan vals neg.zijn)  HPA genotypering van moeder/vader (EDTA) Bepalen van mismatch moeder(vb. HPA-1a neg) OF antagonisme met vader (vb. HPA 1a pos) soms NAIT met mismatch en neg HPA-AS !  Bloedplaatjestelling moeder : NL Bloedplaatjestelling neonatus /foetus : verlaagd II. LABOTESTEN NAIT VAKB 8 februari 2012

15 II. BEHANDELING NAIT bij NEONATUS VAKB 8 februari 2012  TR < /ul : HPA compatibele bloedplaatjes vb. igv HPA-1a AS : HPA-1b/1b bloedplaatjes igv HPA-5b AS : HPA-5a/5a bloedplaatjes  DVB heeft HPA-1a negatieve bloedplaatjes beschikbaar van donoren (getest op afw.HPA-1a-AG)  Alternatief : maternele bloedplaatjes, gewassen  Urgentie : at random bloedplaatjes (opbrengst lager)  IVIG : 1g/kg/dag gedurende 2 dagen niet acuut : igv hemorraghie, TR<30.000/ul omwille van latentietijd van h

16 II. BEHANDELING BIJ NEONATUS VAKB 8 februari 2012 HPA-1a neg bloedplaatjesconcentraat Bloedgroep 0 Pediatrische eenheid (3 tot 4N) Bestraald Één donor concentraat (cytaferese) CMV veilig (leucodepletie)

17 Igv HPA mismatch en FNAIT in anamnese  IVIG : intraveneuze immunoglobulines aan moeder tijdens de zwangerschap (1-2 g/kg/W) eventueel geassocieerd met Corticosteroiden Effect : TR neonatus stijgen, risico ICH daalt afh ernst vanaf W tot geboorte  Alternatief : INVASIEF beleid IUT : intra-uteriene transfusie TR (HPA comp) via cordocentese (risico 1-2 % miskraam)  Bevalling, sectio : HPA compatibele bloedplaatjes beschikbaar II. PROFYLAXIE –BEHANDELING FNAIT tijdens ZWANGERSCHAP VAKB 8 februari 2012

18  Pathogenese : neutropenie neonatus tvg allo-AS gericht tegen paternaal neutrofiel specifiek antigeen HNA : Human Neutrophil Antigen vb. moeder : HNA-1a neg, vader HNA-1a/1b  Kliniek : recidiverende infecties, sepsis  Diagnose : -granulocyten antistoffen(SERUM moeder) enkel na overleg labo HILA -HNA-AS in serum van de moeder (ref.labo) (HNA-1a, HNA-1b, HNA2a) -genotypering HNA moeder (ref.labo)  Behandeling : symptomat.antibiotica, IVIG,G-CSF III. NEONATALE ALLOIMMUNE NEUTROPENIE (NAN) VAKB 8 februari 2012

19 DANK U VOOR UW AANDACHT ! VAKB 8 februari 2012 IUT


Download ppt "VAKB 8 februari 2012 ALLO-IMMUNE CYTOPENIE Deel 2 20 jaar VAKB : 8 februari 2012 “Klin.biologie van bij het begin” Dr. Anne Vanhonsebrouck, RKV."

Verwante presentaties


Ads door Google