De presentatie wordt gedownload. Even geduld aub

De presentatie wordt gedownload. Even geduld aub

Epilepsie ManaMa Jeugdgezondheidszorg : Maturatie & Milieu Prof. Dr. An Jansen, Maatschappelijke Gezondheidszorg.

Verwante presentaties


Presentatie over: "Epilepsie ManaMa Jeugdgezondheidszorg : Maturatie & Milieu Prof. Dr. An Jansen, Maatschappelijke Gezondheidszorg."— Transcript van de presentatie:

1 Epilepsie ManaMa Jeugdgezondheidszorg : Maturatie & Milieu Prof. Dr. An Jansen, Maatschappelijke Gezondheidszorg

2 EPILEPSIE Hersenbeschadiging Neurologisch deficit Sociaal functioneren Welzijn Genetische basis Moleculaire basis Cellulaire veranderingen Behandeling soms + soms - mechanisme neveneffecten ↑ aanvalscontrole ↓ neveneffecten Normale functie van de hersenen Klinische expertise Functionele studies M/M Genetische studies M/M Beck and Elger, Dialogues Clin Neurosci Aanvallen Oorzaken

3 titel Prevalentie  1 op 150 kinderen heeft epilepsie  Vlamingen, kinderen  Prevalentie neemt toe met de leeftijd

4 Incidentie titel Age in years CDC

5 ionen electrisch neurotransmissie chemisch neurale netwerken organizatie Excitatie vs. Inhibitie A. Meurs, UZ Gent

6 Epileptische aanvallen  Partiële of focale aanvallen  video  Gegeneraliseerde aanvallen  video  Kunnen voorkomen bij eenzelfde patient, binnen eenzelfde familie  Onderscheid blijft zinvol bij keuze van behandeling titel

7 Gegeneraliseerde aanvallen Tonisch clonisch Absence 1.Typisch 2. Atypisch 3. Absence met bijzondere kenmerken Ooglid myoclonie Myoclone absence Myocloniën 1. Myoclonisch 2. Myoclonisch atoon 3. Myoclonisch tonisch Clonisch Tonisch Atoon Epileptische spasmen

8 Focale aanvallen  Ernst  Zonder bewustzijnsverandering  Met motorische of autonome componenten  Met subjectieve sensorische of psychische fenomenen  Met bewustzijnsverandering  Met secundaire generalisatie  Focus  Met frontale kwab semiologie  Met temporale kwab semiologie  Met parietale kwab semiologie  Met occipitale kwab semiologie  Zonder localiserende kenmerken  Volgorde van klinische symptomen titel

9 Uitlokkende factoren  Koorts  Slaaptekort  Fotogevoeligheid  Gegeneraliseerde E, posttraumatische E  Flikkerend licht  Videospelletjes titel

10 titel Oorzaken van epilepsie Neurobiologisch spectrum van epilepsie ‘Idiopathisch’‘Symptomatisch’ Mendeliaans / Niet-Mendeliaans Epilepsieën met complexe overerving Interactie tussen genetische and verworven factoren Trauma Zuurstoftekort Infarct, bloeding Tumor Genetisch Verworven naar Berkovic, 2006

11 titel Oorzaken van epilepsie:  ‘Idiopathisch’ 68.7%  Cerebrovasculair 13.2%  Ontwikkelingsstoornissen 5.5%  Craniaal trauma 4.1%  Hersenumor 3.6%  Infecties 2.6%  Degeneratieve aandoeningen 1.8%  Andere 0.5% ‘Idiopathische’ groep Vroege beginleeftijd Leeftijdsgebonden penetrantie  begin EN einde op specifieke leeftijd

12 titel Overzicht Epilepsie syndromen – Loci – Genen

13 titel Overzicht Epilepsie syndromen – Loci – Genen

14 titel Overzicht Epilepsie syndromen – Loci – Genen

15 Strukturele afwijkingen titel

16 titel Seizure type(s) Age at onset of epilepsy Age Developmental milestones Family history Imaging EEG Underlying etiology EPILEPSY SYNDROME PROGNOSISTREATMENT

17 Klassificatie van epileptische syndromen Vroeger Nu Idiopathisch  (Mogelijk) genetisch Cryptogeen  E van ongekende oorsprong Symptomatisch  Struktureel/metabool NB: idiopathisch  benigne ILAE 2009

18 Epilepsiesyndromen op kinderleeftijd  West syndroom  Severe Myoclonic epilepsy of infancy (SMEI) of Dravet syndroom  Lennox-Gastaut syndroom  Doose syndroom  ESES / Landau-Kleffner syndroom  Temporaalkwabepilepsie  Frontaalkwabepilepsie  Absence epilepsie  Rolandische epilepsie  Juveniele myoclonische epilepsie

19 Benigne epilepsie syndromen ‘Benigne Epilepsie’  Remissie van de aanvallen  Afwezigheid van belangrijke neurologische sequellen  Idiopathisch  Treden op bij gezonde kinderen  Belangrijke genetische component  Gegeneraliseerde en partiële epilepsieën

20 ZUIGELING - DD ♀ 3 dagen Gezonde baby, a term geboren Schokkende bewegingen tijdens de slaap (video) Migrerend, ledematen of romp, NIET in het gelaat Verdwijnen bij wakker worden EEG normaal Evolutie: niet behandeld, spontaan verdwijnen na maanden, normale ontwikkeling Cave: overbehandeling (benzo’s, barbituraten – meer slaap) Benigne slaapmyoclonie

21 KINDERTIJD ♀ 8 jaar Eerste leerjaar concentratieproblemen, druk gedrag CLB: normaal begaafd, aandachtstest – : verwijzing <1 jaar episodes van staren initieel zeer sporadisch in frequentie toenemend sinds 4 maanden Op moment van eerste consult tot 4 episodes/uur staart, +/- mondbewegingen en automatismen ter hoogte van de rechterhand

22 KINDERTIJD

23 Absence epilepsie van het kind (CAE) (video) Inclusie •beginleeftijd 5 – 7 jaar (variatie 4-10) •normale ontwikkeling, normaal onderzoek •korte en frequente absences met abrupte en ernstige verstoring BWZ •ictaal EEG: veralgemeende, 3 Hz PGC met graduele vertraging Exclusie •andere aanvalstypen (GTCS of myoclonieën) •ooglidmyoclonieën, periorale myoclonieën, ritmische schokken van ledematen, hoofd of romp •afwezigheid van bewustzijnsdaling op moment van 3 Hz PGC •EEG 3 Hz PGC < 4 seconden •visuele of andere sensorische factoren die aanvallen uitlokken

24 KINDERTIJD ♂ 10 jaar - 5 episodes Wordt ‘s nachts wakker, komt uit bed, stapt rond Speekselvloed Kan niet spreken Kan rechter arm niet bewegen Is zich bewust van wat er gebeurt Duurt 5 minuten – nadien volledige recuperatie EEG: centrotemporale pieken, normaal basisritme MRI hersenen: normaal Behandeling: carbamazepine - aanvalsvrij

25 KINDERTIJD

26 Benigne Rolandische Epilepsie •Tussen 5 – 13 jaar •Gezond kind •Aanvalstype • Unilaterale somatosensorische tekens thv tong/mond • Onderbreking van de spraak • Speekselvloed • Bewustzijn meestal bewaard • Tonische of tonisch-clonische contracties gelaat>ledematen •>50% heeft enkel nachtelijke aanvallen •Soms gedrags- of leerproblemen

27 KINDERTIJD ♀ 2 jaar Zus van vader E op kinderleeftijd In bed aangetroffen – niet aanspreekbaar, zwaar ademend, speekselvloed, oogrevulsie, tonische contractie linker arm, miosis. Geen koorts, geen trauma gehad MUG: ballonventilatie, adrenaline 2 x sc, solumedrol 2x iv, aerosol 1x – wakker en geagiteerd na 15’ DD: anafylaxie versus intoxicatie Toxico -; labo -; oogfundus -; CT hersenen -; EEG: haard bilateraal occipitaal

28 KINDERTIJD

29 ♀ 13 jaar Frequent bewustzijnsverlies na braken sinds kindertijd 1.5 jaar geleden: autorit - uitgestapt om te drinken - duizelig geworden gevolgd door kort bewustzijnsverlies - neergelegd en snel gerecupereerd - bij rechtkomen plotse syncope met tonische contractie van de ledematen - geen tongbeet, geen urineverlies Huidig verhaal: tijdens stretching bij baskettraining plots duizelig gevoeld en bewustzijn verloren, snijwonde thv de kin, op brancard naar huisarts, daar braken en transpireren, opnieuw gevolgd door bewustzijnsverlies met tonische contractie ledematen en trismus van de mond. Nadien snelle recuperatie. EEG: tracé frequent gestoord door pieken centraal > occipitaal

30 KINDERTIJD

31

32 Panayiotopoulos syndroom  Eerste aanval tussen 3 – 6 jaar (variatie jaar)  Meestal (2/3) tijdens de slaap  Autonome symtomen (autonome status) - Nausea en braken in ~ 75% - Bleekheid > cyanose of flush - Mydriase > myosis - Cardiorespiratoire en thermoregulatoire veranderingen - Ictale syncopes  Meestal weinig frequente aanvallen

33 Epileptische encefalopathie “A condition in which the epileptiform abnormalities themselves are believed to contribute to the progressive disturbance in cerebral function.” Engel J ILAE Epilepsia 2001 titel

34 West syndroom  Infantiele spasmen (video)  Flexiespasmen  Extensiespamsen  Hypsarythmie op EEG  Ontwikkelingsstagnatie of regressie  Opsporen onderliggende oorzaak  Onderliggende pathologie: prognose somber  Geen onderliggende oorzaak: prognose goed in 50% titel

35 Behandeling AANVALSVRIJ NEVENEFFEKTEN

36 Behandeling  Medicatie  Heelkunde  Nervus Vagus Stimulator  Ketogeen dieet  Levensstijl titel

37 Medicatie  Na een tweede of derde aanval wordt meestal medicatie gestart  Chronische medicatie gedurende minstens 2 jaar  Elk medicament heeft bijwerkingen  Zorg ouders = negatief effect van de medicatie op schools presteren  Onbehandelde epilepsie heeft ook negatief effect op de cognitie  Medicatie kan, door het behandelen van de epilepsie, een positief effect hebben op het schools presteren

38 Epilepsie en cognitie  Beginleeftijd  Epilepsiesyndroom  Onderliggende oorzaak  Aanvalstype, frequentie, ernst  EEG afwijkingen  Behandeling – AED  Omgeving en opvoeding titel

39 titel Onderliggende hersendysfunctie EpilepsieCognitieGedrag Medicatie &

40 Cognitieve bijwerkingen van AED Phenobarbital (Luminal®)  ↓IQ  tragere processing, minder goede aandacht  tragere mentale groei, geen regressie  grotendeels tot volledig reversiebel?  lange termijn studies: toch geen volledige catch-up na stop phenobarbital? Carbamazepine (Tegretol®)  geen significante cognitieve bijwerkingen Valproaat (Depakine®)  geen adequate studies Neurology 2004; 62:

41 Cognitieve bijwerkingen van AED Lamotrigine (Lamictal®)  zeldzaam: irritabiliteit en agressie  vaker: gedragsverbetering, toegenomen alertheid, zelfs onafhankelijk van epilepsiecontrole Levetiracetam (Keppra®)  gedragsverbetering, toegenomen alertheid  niet onbelangrijke groep: gedragstoornissen (emotionele labiliteit, agressie, hyperactiviteit) Topiramaat (Topamax®)  aandacht- en concentratiestoornissen, vergeetachtigheid, woordvindingsproblemen,  gedragsproblemen Neurology 2004; 62:

42 Epilepsie en cognitie titel

43 Epilepsie op school INFORMEREN!  aanvalstype en frequentie  uitlokkende factoren  noodmedicatie  afwezigheden  beleid voor examens na aanval titel

44 Epilepsie op school  Correct inschatten van de mogelijkheden van het kind  Evaluatie!!  Eventuele beperkingen van het kind bespreken met ouders en leerkracht (realistische verwachtingen van ouders en leerkracht)  Zorgen voor de nodige ondersteuning, ook psychologisch  Bij schooloriëntatie rekening houden met latere beroepsmogelijkheden

45  Huisarts  Behandelende specialist  Paramedici  ZH psychologen  Sociale dienst van het ZH Trajectbegeleider van de schoolloopbaan leerkracht medeleerlingen Schoolbeleids - team ouders CLB team  TOaH  ZH school  Bednet  Patiëntenorganisaties Schoolteam GON begeleider KCA in de klas Samenwerkingsmodel

46 Televisie, computer, videogames  Kijk TV of gebruik computer in een goed verlichte kamer  Lampje bovenop of dicht bij het toestel  Zit zo ver mogelijk van het scherm  Gebruik de afstandsbediening  Verminder helderheid van het scherm (minder contrast)  LCD- en plasmaschermen werken niet met bewegende lijnen, minder aanvalsuitlokkend  Plasmaschermen zijn meestal helderder en hebben een sterker contrast waardoor ze toch aanvalsuitlokkend kunnen zijn  Klassieke beeldschermen met een hoge beeldfrequentie (100Hz i.p.v. de gebruikelijke Hz ) lokken ook zelden epilepsie uit  Regelmatige pauzes  Stop bij vermoeidheid Bij fotosensiebele epilepsie

47 Sport en spel  de meeste klassieke sporten zijn veilig  voetbal, basketbal, tennis…  sommige sporten houden meer gevaar in  gevaar om te vallen bij bergbeklimmen, turnen op hoogtes  gevaar tot verdrinken bij watersporten  uitlokking van aanvallen bij bepaalde activiteiten  extra voorzorgen:  extra toezicht bij zwemmen, surfen en andere watersporten  grondoefening bij turnen

48 Zwemmen  Risicoinschatting maken  Aanvalscontrole  Leeftijd  Aanvalstype: gegeneraliseerd versus partieel met aura  supervisie  waarschuw de redder  persoonlijk toezicht op het kind  bij schoolzwemmen kan ouder of grootouder van de kant toekijken  gekleurde badmuts of zwemvest  vermijd grote drukte

49 Op uitstap  Een kind met een goede aanvalscontrole kan ‘normaal’ mee op uitstap  Informeer de begeleiders  Welke medicatie, tijdige toediening  Wat bij aanval  Noodmedicatie  Maatregelen bij sporten  Voldoende nachtrust  Lokaal ziekenhuis

50 Help een aanval titel UCB Institute of Epilepsy

51 Help een aanval Ziekenwagen bellen niet gekend met E > 5 minuten zonder richtlijnen noodmedicatie langzaam weer bij bewustzijn komen tweede aanval kort na eerste ademhalingsmoeilijkheden na de aanval blijvende verwarring of niet bewust van omgeving verwonding

52 Help een aanval  meestal geen medicatie nodig om aanval te stoppen  aanval meestal kortdurend en zelflimiterend  doel medicatie = voorkomen van status epilepticus  status definitie = aanval >30 minuten (! aktie ondernemen na 5 minuten)  postkritische fase wordt niet meegerekend in aanvalsduur

53 Epilepsie op school Informeren van leerkrachten en klasgenootjes!  Didactische film  Vaak enkel geruststelling nodig  International Classification of Functioning (ICF) - Epilepsie (Referatendag 2009 Inge Van Trimpont)  Vlaamse Liga tegen Epilepsie


Download ppt "Epilepsie ManaMa Jeugdgezondheidszorg : Maturatie & Milieu Prof. Dr. An Jansen, Maatschappelijke Gezondheidszorg."

Verwante presentaties


Ads door Google