De presentatie wordt gedownload. Even geduld aub

De presentatie wordt gedownload. Even geduld aub

Blauwe Plekken Dr. Dimitri Breems, internist-hematoloog Afdeling Hematologie ZNA Stuivenberg 26 november 2013.

Verwante presentaties


Presentatie over: "Blauwe Plekken Dr. Dimitri Breems, internist-hematoloog Afdeling Hematologie ZNA Stuivenberg 26 november 2013."— Transcript van de presentatie:

1 Blauwe Plekken Dr. Dimitri Breems, internist-hematoloog Afdeling Hematologie ZNA Stuivenberg 26 november 2013

2 Casus blauwe plekken 1 21-jarige vrouw sinds half jaar bij stoten snel blauwe plekken soms neusbloedingen en tandvleesbloedingen

3 Casus blauwe plekken Anamnese Lichamelijk onderzoek Laboratoriumonderzoek Aanvullend onderzoek 3

4 Anamnese Leeftijd eerste manifestatie Operatieve/tandheelkundige ingrepen Nevendiagnoses (lever, nier) Medicatiegebruik (acetylsalicylzuur, NSAID’s) Familie-anamnese van bloedziekten

5 Lichamelijk onderzoek Aard van de bloeding één tractus of meerdere Primaire hemostase: bloedingen van slijmvliezen, doorbloedingen wondjes Secundaire hemostase: spier- en gewrichtsbloedingen, postoperatieve nabloedingen Leverstigmata Splenomegalie Lymfadenopathie Huidatrofie

6 Casus 1, vrouw 21 jr, anamnese Voorgeschiedenis: Hyperventilatie Rugklachten Familie-anamnese: 1 zus met dezelfde problemen ouders, zonder bloedingsproblemen geen kinderen Bloedingsanamnese: geen operaties in verleden veel menstrueel bloedverlies Tractusanamnese: geen bijzonderheden Medicatie: geen 6

7 Hemostase (bloedstolling) Complex samenspel van vaatwand, bloedplaatjes, stollingsfactoren en fibrinolyse Balans tussen pro- en anticoagulante factoren. Verstoring van balans leidt tot bloedingen of trombose

8 Hemostase Vaatwand Primaire hemostase Secundaire hemostase Fibrinolyse

9 Vaatwand Na beschadiging volgt samentrekking Vermindering bloedverlies

10 Adhesie van trombocyten aan subendotheel (via Von Willebrand Factor en GPIb) en aggregatie trombocyten (via fibrinogeen, VWF en GP IIbIIIa) Primaire hemostatische prop gevormd Primaire hemostase

11 Vorming primaire (plaatjes) plug Aggregatie (hechting bloedplaatjes aan elkaar) Bloedstelping Primaire hemostase

12 Activatie van stollingsfactoren door weefselfactor (tissue factor) Secundaire hemostase

13 Versteviging van de bloedplaatjes prop Vorming van fibrinedraden Diverse stollingsfactoren zetten uiteindelijk fibrinogeen om in fibrine

14 Laboratoriumonderzoek van patiënt met bloedingsneiging

15 Bloedstollings testen Primaire hemostase Trombocyten getal Bloedingstijd (moeilijk reproduceerbaar) Von Willebrand Factor antigeen en risto cofactor (verhoogd bij stress, zwangerschap, hormonaal, verlaagd bij bloedgroep 0, etc) Platelet Function Analyzer (PFA, in-vitro bloedingstijd)

16 Oorzaken verlengde PFA Von Willebrand Factor (VWF) afwijkingen Tekort aan VWF Afwijkend VWF Trombocyt afwijkingen Trombopenie Trombopathie Ook verlengd bij gebruik van trombocyen aggregatieremmers en NSAIDs

17 Bloedstollings testen Secundaire hemostase Verlengde APTT (activated partial thromboplastin time) Deficiëntie factor VIII, IX, XI en/of XII Heparine/LMWH Lupus anticogualans Verlengde PT (protrombine tijd) Deficiëntie factor VII Vitamine K deficiëntie

18 Bloedstollings testen Secundaire hemostase Verlengde APTT en verlengde PT Deficiëntie factor II, V, en/of X Fibrinogeendeficiëntie Dys-/afibrinogenemie Diffuse intravasale stolling Verdunningscoagulopathie (bloedverlies) Synthesestoornis van lever Vitamine K deficiëntie

19 Overige oriënterende testen Fibrinogeen D-dimeren Nierfunctie testen Leverenzymen

20 Casus blauwe plekken 1 21-jarige vrouw sinds half jaar bij stoten snel blauwe plekken soms neusbloedingen en tandvleesbloedingen

21 Casus 1, vrouw 21 jr, anamnese Voorgeschiedenis: Hyperventilatie Rugklachten Familie-anamnese: 1 zus met dezelfde problemen ouders, zonder bloedingsproblemen geen kinderen Bloedingsanamnese: geen operaties in verleden veel menstrueel bloedverlies Tractusanamnese: geen bijzonderheden Medicatie: geen 21

22 Casus 1 laboratoriumonderzoek hemoglobine12,2 -, g/dl12,9-15,9 hematocriet0,355 l/l0,361-0,470 reticulocyten55,90 x10 9 /l26,80-100,00 MCV80,0 - fl81,0-96,0 bloedplaatjes367 - x10 9 /l witte bloedcellen10,7 + x10 9 /l3,7-10,1 neutrofielen65,3%39,0-74,0 eosinofielen1,1%0,6-7,3 basofielen0,2%0,0-1,7 lymfocyten25,9%18,0-48,0 monocyten7,5%4,4-12,7 22

23 Casus 1 laboratoriumonderzoek serumijzer39 - mcg/dl ferritine9 - ng/ml vit. B12215 pg/ml foliumzuur4,3 mg/ml>3,0 23

24 Casus 1 laboratoriumonderzoek Protrombinetijd95,0%70,0-100,0 APTT38,9 sec28,0-40,0 Fibrinogeen3,57 g/l2,00-4,00 PFA154 sec sec 24

25 Casus 1 laboratoriumonderzoek Protrombinetijd95,0%70,0-100,0 APTT38,9 sec28,0-40,0 Fibrinogeen3,57 g/l2,00-4,00 PFA154 sec sec Factor VIII61,0%60,0-160,0 Risto-co-factor49,0%-60,0-150,0 Von Willebrand F.70,0%50,0-160,0 25

26 Casus 1 laboratoriumonderzoek Factor VIII61,0%60,0-160,0 Risto-co-factor29,0% -60,0-150,0 Von Willebrand F.35,0%-50,0-160,0 26

27 Ziekte van Von Willebrand Afwijking in primaire hemostase Ziekte van Von Willebrand Meest voorkomende erfelijke bloedingsziekte 1:100 mensen Verschillende typen: Type I: tekort aan Von Willebrand factor (75-80% van de patiënten) Type II: aanmaak van een afwijkend Von Willebrand factor molecuul Type III: afwezigheid (zeldzaam)

28 Von Willebrand Factor Hemate P® Wilfactin® DDAVP/Desmopressine Minirin® (intraveneus) Octostim® (neusspray) tranexaminezuur Exacyl® Behandeling ziekte van Von Willebrand

29 DDAVP/desmopressine (Minirin®/Octostim®) uitstoot vWF uit endotheel herhalen na uur uitdoving effect na 2-3 giften CAVE: palpitaties, hypotensie, vochtretentie, hyponatriëmie Tranexaminezuur (Exacyl®) anti-fibrinolyticum aanvullende behandeling bij slijmvliesbloedingen niet toepassen bij bloedingen in urinewegen CAVE: nierinsufficiëntie

30 DDAVP test casus 1 0 uur1 uur3 uur Factor VIII65%224%198% Risto-co-factor41%134%144% Von Willebrand F.69%172%168% 30

31 Zwangerschap casus 1 2 mnd Factor VIII80% Risto-co-factor67% Von Willebrand F.84% 31

32 Zwangerschap casus 1 2 mnd5 mnd8 mnd Factor VIII80%130%182% Risto-co-factor67%65%118% Von Willebrand F.84%106%154% 32

33 Casus blauwe plekken 2 71-jarige man verwezen door de huisarts ivm blauwe plekken bloedinkjes in oogwit petechiën in gelaat bij stoten snel blauwe plekken

34 Casus 2, man 71 jr, anamnese Voorgeschiedenis: Appendectomie Benigne prostaathypertrofie waarvoor TUR 12 jaar geleden Familie-anamnese: ouders, 5 zussen en 1 broer zonder bloedingsproblemen dochter en zoon zonder bloedingsproblemen Bloedingsanamnese: geen bloedingen bij operaties in verleden geen neus/slijmvliesbloedingen Tractusanamnese: geen bijzonderheden Medicatie: cardioaspirine 1 dd 100 mg gestaakt ivm bloedingsproblemen 34

35 Casus 2 laboratoriumonderzoek hemoglobine15,2 g/dl12,9-15,9 hematocriet0,445 l/l0,361-0,470 reticulocyten40,70 x10 9 /l26,80-100,00 MCV92,6 fl81,0-96,0 bloedplaatjes212 x10 9 /l witte bloedcellen6,4 x10 9 /l3,7-10,1 neutrofielen50,8%39,0-74,0 eosinofielen1,8%0,6-7,3 basofielen1,3%0,0-1,7 lymfocyten37,9%18,0-48,0 monocyten8,2%4,4-12,7 35

36 Casus 2 laboratoriumonderzoek glucose97 mg/dl creatinine0,92 mg/dl0,5-1,2 natrium142 meq/l kalium4,3 meq/l3,5-5,1 calcium4,46 meq/l4,2-5,1 CRP<0,3 mg/dl<1,0 36

37 Casus 2 laboratoriumonderzoek totaal eiwit60 g/l58-76 albumine39 g/l35-50 GOT (AST)25 U/l17-59 GPT (ALT)26 U/l21-72 LDH420 U/l Alkal. fosf.102 U/l Gamma GT116 + U/l15-73 Bilirubine1,4 + mg/dl0,2-1,3 37

38 Casus 2 laboratoriumonderzoek Protrombinetijd87,0%70,0-100,0 APTT29,5 sec28,0-40,0 Fibrinogeen2,31 g/l2,00-4,00 PFA96 sec sec Factor VIII92,0%60,0-160,0 Risto-co-factor160,0% +60,0-150,0 Von Willebrand F.129,0%50,0-160,0 Factor 13voldoende aanwezig 38

39 Hoe nu verder? Normale oriënterende testen met anamnestisch serieuze bloedingsneiging aanvullend onderzoek ernst van anamnese bepaald intensiteit van onderzoek normale oriënterende testen sluiten een bloedingsziekte niet uit zeldzame aandoeningen (factor XIII deficiëntie, alfa-2- antiplasmine deficiëntie, plasminogeenactivator-inhibitor-I deficiëntie) milde ziekte van Von Willebrand

40 Hemostase Vaatwand? Primaire hemostaseaspirine gestaakt Secundaire hemostasenormaal Fibrinolysenormaal

41 Casus 2 gastroscopie wat congestieve mucosa maag, dunne darm, geen ulcera APO dundarm-maagdundarm/maagantrum: Licht actieve, matig chronische niet atrofierende gastritis. Geen villus, hypo-en / of atrofie. Aanwezigheid van amyloiddepositie (Kongorood positief). 41

42 Casus 2 aanvullend labo Eiwitspectrum en immuunfixatie: “normaal” IgA61 mg/dl(verlaagd) IgG316 mg/dl(verlaagd) IgM14 mg/dl(verlaagd) vrije lichte ketens kappa 602 mg/l vrije lichte ketens lambda 11 mg/l Urine: eiwit 19 mg/dl kappa lichte ketens 13.6 mg/dl, lambda < 0.5 mg/dl 42

43 Casus 2 aanvullend onderzoek X-skelet: coxarthrose beiderzijds, geen osteolyse. Beenmergonderzoek: normocellulair beenmerg met 6% plasmacellen. Flowcytometrie: geen aanwijzingen voor monoclonale B-cellen of plasmacellen. APO cristabiopt: lichte toename plasmacellen, amyloid afzetting aangetoond. APO buikvet: amyloid afzetting aangetoond. 43

44 Casus 2 aanvullend onderzoek Factor X52% (laag normaal) BNP39 pg/ml (normaal) troponine-I0,10 ng/ml Echografie hart: goede LV-functie, vertraagde relaxatie, normale kleppen Echografie abdomen: normale lever, milt en nieren 44

45 Casus 2 conclusie AL- amyloidose lichte-keten kappa plasmacel dyscrasie amyloid-afzetting in maag, dunne darm, buikvet en cristabiopt verdenking op amyloid-afzetting in bloedvaten van huid (hematomen) geen aanwijzingen voor amyloid-afzetting in hart en nieren behandeling met cyclofosfamide, thalidomide en dexamethason (CTD) 45


Download ppt "Blauwe Plekken Dr. Dimitri Breems, internist-hematoloog Afdeling Hematologie ZNA Stuivenberg 26 november 2013."

Verwante presentaties


Ads door Google