Endocriene spoedgevallen

Presentatie over: "Endocriene spoedgevallen"— Transcript van de presentatie:

1 Endocriene spoedgevallen
Paul Lips Endocrinologie VU Medisch Centrum Amsterdam

2 Endocriene spoedgevallen
Thyreotoxische crise Myxoedeem coma Addison crise Pheochromocytoom Hypercalcemische crise

3 Casus Een 24-jarige vrouw wordt gepresenteerd op de SEH in comateuze toestand. Zij is sinds twee dagen niet lekker. Op de dag van opname is zij suf en heeft trillende handen. Ze lijkt koortsig en zakt thuis in elkaar. Onderzoek: comateus, ze maakt ongecoordineerde bewegingen en is niet wekbaar. Ook de oogbewegingen zijn ongelijk. Temp 40.1 C . Hartfrequentie 180/min.

4 Er wordt gedacht aan meningitis of encefalitis.
Lumbaalpunctie: geen cellen Opname IC onder de diagnose herpesencefalitis Hetero-anamnese: bij inspanning altijd snelle hartslag, het dubbele van haar broer. Laboratoriumonderzoek: TSH < 0.05 mU/l, vrij T4 > 100 pmol/l, vrij T3 > 30 pmol/l

5 Thyreotoxische crise (thyroid storm) diagnostische criteria
Koorts Delier, psychose, insulten, coma Diarree, braken, soms icterus Tachycardie Hartfalen, atriumfibrilleren

6 Thyreotoxische crise (thyroid storm) Therapie
Propylthiouracil 6 dd 200 mg remt hormoonsynthese remt omzetting T4 naar T3 Jodium: Lugol/kaliumjodide 4 dd 5 druppels, of rontgencontrast zoals natriumipodaat of iopanoaat 3 dd 1 gram op dag 1, gevolgd door 1 gram dd. - remt hormoon secretie, cq omzetting T4 naar T3 - minimaal 1 uur na propylthiouracil Betablokkade: propranolol 4 dd mg - remt ook omzetting T4 naar T3 Hydrocortison 3 dd mg remt omzetting T4 naar T3

7 Effecten van Jodium op de schildklier
Wolff-Chaikoff effect: toediening van jodium leidt tot onmiddelijke daling van secretie van vrij T4 in het bloed. Jod-Basedow effect: 2-3 weken na toediening van jodium (lugol, rontgencontrast) neemt de produktie en secretie van vrij T4 in het bloed sterk toe (Jodium-geinduceerde hyperthyreoidie).

8 Jodiumhoudend contrast remt omzetting T4 in T3
Competitieve inhibitie van type1 en type 3 deiodinase Fontanilla et al Thyroid 2001;11:561-7

9 Casus Een 72-jarige vrouw wordt op de SEH gepresenteerd in subcomateuze toestand. Zij lijkt links hemiparetisch, en er wordt gedacht aan CVA. Bij onderzoek is de temp 33.8 C, pols 40/min. Zij is erg suf. Hyperreflexie links. Later blijkt er vertraagde relaxatie. Het hart is sterk vergroot. Hetero-anamnese: het laatste jaar is ze sterk achteruitgegaan. Laboratoriumonderzoek: TSH > 150 mU/l, vrij T4 < 3 pmol/l, vrij T3 < 2 pmol/l

10 Myxoedeem coma Verschijnselen
Hypothermie, ook bij infectie Desoriëntatie, sufheid, psychose, (sub)coma Uitlokkende gebeurtenis Oudere patienten, eerder in winter dan zomer

11 Myxoedeem coma Therapie
Schildklierhormoon: Thyroxine per maagsonde 500 microgram of intraveneus 200 microgram, gevolgd door geschatte dagdosis bijv microgram of Trijodothyronine microgram iv gevolgd door 10 microgram/4-6 uur, daarna per os. Hydrocortison!! Ivm gelijktijdig primaire of secundaire bijnierschorsinsufficiëntie: 3 dd microgram Hypothermie: opwarmen Hyponatriemie: Na < 120: hypertoon zout

12 Savage et al Postgrad Med J 2004; 80: 506-15
Uitlokkende factoren Savage et al Postgrad Med J 2004; 80:

13 Addison crisis: 8% van de patienten per jaar Oorzaken
Misselijkheid, braken, diarree en infecties zijn de belangrijkste oorzaken White et al Eur J Endocrinol 2010; 162:

14 Addison crisis UK Addison’s Disease Self-Help Group
Addison crise bij 8 % van de patienten per jaar Infectie, diabetes, prematuur ovarieel falen, en astma verhogen het risico. 2/3 gebeurt thuis Zelf-injectie van hydrocortison bij slechts 12 % Addison crise komt ook voor bij adrenogenitaal syndroom en bij secundaire bijnierschorsinsufficientie

15 Addison crisis Therapie
Hydrocortison 100 mg iv gevolgd door 100 mg per 8 uur (Fludrocortison, indien nodig, hoeft niet meteen) Infuus 0.9 % NaCl Behandelen van infectie NB Jaarlijks een aantal sterfgevallen bij bekende Addisonpatienten!

16 Cardiogene shock Mw vZ 57 j
Opname coronary care unit met lage bloeddruk, anurie en stijgend creatinine. Eerder elders opgenomen ivm pijn op de borst met uitstraling en ST elevatie V1-V3. Coronairangio: gb Lichamelijk onderzoek: niet zieke, brakende vrouw; pols 140/min, RR 110/70 mm Hg. Tachycardie, souffle niet te beoordelen. Verder gb Laboratorium: creatinine 295 umol/l, ASAT 409 U/l, ALAT 364 U/l, LD 762 U/l, CK 634 U/l, MB 64,1 ug/l, TSH 0.73 mU/l

17 Cardiogene shock Mw vZ 57 j
ECG Sinustachycardie 120/min, trage R progressie V1-V2, downsloping ST in I en AVL X-thorax: gb Echocardiografie: gedilateerde linker ventrikel, slechte functie, rechter ventrikel hyperdynamisch, ondervuld. Echografie abdomen:

18 Cardiogene shock Mw vZ 57 j

19 Cardiogene shock Mw vZ 57 j

20 Cardiogene shock Mw vZ 57 j

21 Mw vZ 57 j Alfablokkade met doxazosine 12 mg dd
Betablokkade met atenolol 100 mg dd Vemindering hormoonproduktie met metyrosine (Demser), 4dd 250 mg (artsenverklaring) Laparoscopische extirpatie pheochromocytoom

22 Pheochromocytoom Diagnostiek
Anamnese! Plasma catecholamines Urine of plasma (nor)metanefrines MRI of CT-scan bijnieren MIBG of octreotide scan

23 Pheochromocytoom Preoperatieve voorbereiding
-blokkade ook bij normotensieve patient - phenoxybenzamine mg dd - doxazosine 8-16 mg dd -blokkade, alleen na -blokkade - propranolol, atenolol, metoprolol NaCl per os of per infuus Blokkade van catecholamine-synthese - methyltyrosine mg dd

24 Hypercalcemische crise
Snel oplopende calciumspiegel en progressieve nierinsufficientie bij patient met vaak al langer bestaande hypercalciemie. Oorzaken: calcium vaak al langer boven 3.00 mmol/l - uitdroging tgv misselijkheid, braken, diarree - primaire oorzaak: primaire hyperparathyreoidie, tumor met PTHrP-productie, botmetastasen, overproductie van 1,25-dihydroxyvitamine D, vitamine D-intoxicatie

25 Hypercalcemische crise
Gecorrigeerd calcium = calcium +(40-alb) x 0.02 mmol/l. DD: waar komt het calcium vandaan? - skelet? darm (voeding)? nieren? PHPT: botresorptie, calciumabsorptie, renale reabsorptie PTHrP (tumor): idem Botmetastasen: botresorptie Sarcoidose, lymfomen: calciumabsorptie (1,25(OH)2D)

26 Hypercalcemische crise Therapie
Rehydratie: NaCl 0.9 of 0.65 % tenminste 3 liter Pamidronaat mg per infuus, remt botresorptie, nuttig bij maligniteit en bij primaire hyperparathyreoidie Calcium intake verminderen, thiazide stoppen Corticosteroiden bij verhoogde productie van 1,25-dihydroxyvitamine D (sarcoidose, lymfomen) en bij vitamine D-intoxicatie Cinacalcet (calciumreceptor agonist) bij hyperparathyreoidie

27 Calcium sensing receptor: immunohistochemie

28 Cinacalcet calcium sensing receptor activator Setpoint 50% secretie

29 Endocriene spoedgevallen
: acute boekje Van den Berghe G et al Acute endocrinology Endocrinol Metab Clinics N-A 2006; 35: (4): Arlt W The approach to the adult with newly diagnosed adrenal insufficiency J Clin Endocrinol Metab 2009; 94: Vd Horst-Schrivers et al Preoperative pharmacological management of pheochromocytoma. Neth J Med 2006; 64: 290-5 Manelli M Management and treatment of pheochromocytomas and paragangliomas. Ann N-Y Acad Sci 2006; 1073: Fontanilla JC et al The use of oral radiographic contrast agents in the managment of hyperthyroidism Thyroid 2001; 11: 561-7