Hairy cell leukemie (HCL) ‘pluizebolleukemie’

Presentatie over: "Hairy cell leukemie (HCL) ‘pluizebolleukemie’"— Transcript van de presentatie:

1 Hairy cell leukemie (HCL) ‘pluizebolleukemie’
Afdeling Hematologie Universitair Medisch Centrum Groningen

2 Bloeduitstrijkje met hairy cell
celkern buitenkant van de cel met dunne uitlopers (‘haren’)

3 Hairy cell-morfologie: 4 verschillende patiënten
G.J. den Ottollander, Leiden

4 Hairy cell-morfologie
Dr. P. Brederoo, Dept. EM, Leiden University

5 Hairy cell leukemie (HCL): eigenlijk een verkeerde naam
De meerderheid van de patiënten heeft geen echte leukemie, d.w.z. geen sterke toename van HCL-cellen in het bloed. De cellen hebben geen haren.

6 Hairy cell leukemie Kenmerken
Woekering van afwijkende lymfatische cellen (rijpe B-lymfocyten) vooral in beenmerg en in de milt, en slechts in geringe mate in het bloed. Gelijktijdig onderdrukking normale bloedaanmaak met opvallende afweerstoornis van andere afweercellen (T-cellen), net als bij aidspatiënten.

7 Hematopoëse = bloedcelvorming
stamcel HCL B-cel T-cel basofiel eosinofiel neutrofiel rode bloedcel trombocyt monocyt witte bloedcellen plasmacel

8 De milt normaal vergroot

9 Voor definitieve diagnose hairy cell leukemie is noodzakelijk: 1) Beenmergonderzoek 2) Flowcytometrie op bloed-/beenmergcellen

10

11 HCL in beenmerg: toename van vezels

12 Beleid bij nieuwe patiënt met HCL
Vragen naar klachten Lichamelijk onderzoek: grote milt? Bloedonderzoek, inclusief bloeduitstrijkje Beenmergonderzoek Evt. verdere kleuring bloed- en/of beenmergcellen (immunotypering) Echo bovenbuik (grote milt?) Nadenken over therapie

13 Hairy cell leukemie Waarom behandelen?
Wat maakt een patiënt ziek? Tekort aan normale bloedcellen: Minder rode cellen bloedarmoede Minder witte cellen infecties Minder bloedplaatjes bloedingen Slechte functie van de T-lymfocyten zoals bij patiënten met ernstige afweerstoornis Veel hinder van de vergrote milt

14 2-CDA (cladribrine)- manieren van toediening
Continu infuus 7 dagen achtereen 2-uurs infuus dagelijks, 5 dagen achtereen Wekelijks 1 injectie, 6-8 weken achtereen

15 2-CDA (Cladribine) Bijwerkingen
Onderdrukken van normale bloedcelaanmaak (beenmergsuppressie) Koorts Schimmel en virusinfecties Langdurig tekort aan normale T-cellen (afweerstoornis) Geen misselijkheid/braken Geen haaruitval Profylaxe tegen verschillende infecties nodig Bloedproducten moeten bestraald worden

16 Hairy cell leukemie: overleving na therapie met cladribine of pentostatine (nipent) in jaren
Dearden et al, Cancer 2005;104:2442

17 Hairy cell leukemie: periode zonder ziekteactiviteit in jaren
Na jaar heeft de helft van de behandelde patiënten weer HCL-activiteit Dearden et al, Cancer 2005;104:2442

18 Wat te doen als de HCL weer terug is?
Opnieuw eerst beoordelen of behandeling wel nodig is Cladribine (of nipent) kunnen opnieuw gegeven worden Alternatieven: Interferon-alfa Rituximab (antistof tegen celoppervlak) Milt verwijderen

19 Hairy cell leukemie: kun je er oud mee worden?
De grote meerderheid van de HCL-patiënten krijgt met therapie de ziekte onder controle. Een deel hiervan is mogelijk zelfs genezen. Vrijwel alle HCL-patiënten hebben tegenwoordig (waarschijnlijk) een ‘normale’ levensverwachting.

20 Hairy cell leukemie Samenvattend
Vaak toevalsbevinding bij bloedcontrole: licht tekort aan bloedplaatjes of witte bloedcellen Naar HCL-cellen moet vaak gezocht worden! onbegrepen ernstige infectie onbegrepen miltvergroting. Gestoorde afweer is meestal een groter probleem dan de ziekte zelf. Therapie pas starten als daar reden voor is. Tijdens therapie (cladribine of nipent) verdere verslechtering afweer. Bij herstel uitstekende levensverwachting

21 HCL: een ziekte met een happy end