Amyotrofische Laterale Sclerose

Presentatie over: "Amyotrofische Laterale Sclerose"— Transcript van de presentatie:

1 Amyotrofische Laterale Sclerose
Geertruid van Merwijk Graziëlle Stofberg 6 februari 2014

2 Cijfers 300 tot 450 nieuwe gevallen per jaar Debuutleeftijd 45-75 jaar
Verhouding man:vrouw=1,4 : 1 Er zijn ±1250 ALS patiënten in Nederland

3 ALS = amyotrofische laterale sclerose
Progressief verlopende aandoening van motorische voorhoorncellen in het ruggemerg en pyramide baan A= geen, myo=spieren,trofie=voeding, litteken=sclerose 3

4

5

6

7 ALS varianten Typische ALS => motorische cellen in hersenen en ruggenmerg PSMA: progressieve spinale musculaire atrofie =>m.n. ruggenmerg Progressieve bulbair paralyse => m.n. spieren keel / gezicht PLS: primaire lateraal sclerose => m.n. spasticiteit benen

8 Symptomen In het begin atypisch: onhandigheid, iets minder kracht
Later: minder spierkracht / spierzwakte / spieratrofie, krampen, fasciculaties, spasticiteit (soms) Eindstadium: ademhalingsproblemen Fasciculaties; spontane ongeordende samentrekkingen van groepen spiervezels zonder bewegingseffect 8

9 Prognose Overlevingsduur: 3 - 5 jaar na stellen diagnose overleden
Ouderen kortere overlevingsduur en bulbair / thoracaal 20% overlevingsduur 5 jaar of > 5% leeft >20jr

10 Voorkomen 5-10% erfelijke vorm Verder ontstaan onduidelijk

11 Diagnostiek Huisarts => (gespecialiseerd) neuroloog of ALS Centrum
Ontwikkeling: zo snel mogelijk doorverwijzen, hierdoor gemiddeld 80 dagen eerder diagnose (vroeger 16 mnd) Diagnose bestaat m.n. uit uitsluiten anderen neurologische aandoening (EMG, lumbaal punctie, MRI) EMG= electromyografie 11

12 Behandeling Geen genezing
Vertraging van ziekteproces tot 3-6 maanden middels riluzol (hoe eerder er gestart wordt, hoe beter het effect) Rest behandeling bestaat uit optimaliseren functies en symptoombestrijding Rilutek= merknaam riluzol=>belangrijkste bijwerking leverfunctie stoornissen, vermoeidheid,misselijkheid, agranulocytose, 2dd 50mg;mag via PEG 12

13 Belangrijkste symptomen
Mobiliteitsproblemen Communicatie problemen Psychologisch problemen Slikproblemen / voeding - speekselvloed Vermoeidheids- en ademhalingsproblemen

14 Mobiliteitsproblemen
Zwakte/immobiliteit, krampen, spasticiteit Fysiotherapie: in eerste instantie behoud spierkracht en verbeteren mentaal welbevinden Ergotherapie: latere fase aanpassingen om mobiliteitsprobleem te ondervangen Aanpassingen gezien snelle progressie snel regelen, spierzwakte niet voorkomen wel zolang mogelijk behoud conditie- mentaal welbevinden, hydrokinine (200mg 18.00u/100mg an) baclofen; 3dd 5-25mg,tizanidine (=sirdalud)3dd2-8mg) 14

15 Mobiliteitsproblemen
Aanpassingen gezien snelle progressie snel regelen, spierzwakte niet voorkomen wel zolang mogelijk behoud conditie- mentaal welbevinden, hydrokinine (200mg 18.00u/100mg an) baclofen; 3dd 5-25mg,tizanidine (=sirdalud)3dd2-8mg) 15

16 Specifieke problemen Kaakklem: lorazepam, botuline injectie
Nachtelijke spierkrampen: hydrokinine, fysiotherapie - Spasticiteit: baclofen, tizanidine , hydrokinine (200mg 18.00u/100mg an) baclofen; 3dd 5-25mg,tizanidine (=sirdalud)3dd2-8mg) 16

17 Communicatieproblemen
Logopedie Inzet niet-verbale communicatiemethoden - Inzet communicatie apparatuur

18 Fotograaf Ruud van der Put, okt 2013 overleden
18

19 Psychische problemen Angst en depressie: psychosociale ondersteuning
anxiolyticum / antidepressivum 5% tevens FTD(=frontotemporaaldementie) 30% subklinische cognitieve stoornissen Anxiolyticum; lorazepam onder tong!!=>0,5-2,5mg Depressie;amitryptiline=> mg , In 5 % FTD=frontotemporaledementie. 30% subklinische cognitieve stoornissen 19

20 Dwang huilen/lachen Zegt niets over de werkelijke emotie
Bij hinderlijke klachten: Amitryptiline, nuedexta (nieuw) amitryptiline bij dwanghuilen; 2dd25mg=>3dd50mg Nuedexta; uit USA,wordt getest Europese markt 20

21 Slikproblemen/voeding
Logopedie Ergotherapie Diëtiste Plaatsing PEG sonde/ PRG sonde PEG plaatsing overwegen ; gewichtsverlies> 5% in 1maand, >10% in 6mnd . Contraindicatie ; VC (= vitalecapaciteit) <50 % in zithouding (bij bulbaire vorm onbetrouwbare factor) Bij slechtere VC; PRG alternatief, onder doorlichtng 21

22 Speekselvloed - Ananassap?
- Amitryptiline, oxybutinine, scopodermpleister Botulinetoxine A injectie - Bestraling glandula parotis

23 Vermoeidheid Vermoeidheidsproblemen: methylfenidaat / modafinil
Balans dagbesteding en rust0 Methylfenidaat; 2dd 5-20mg, modafinil 2dd100mg//NIET na 14.00u! 23

24 Ademhalingsproblemen
Moeilijk ophoesten: abdomino-thoracale compressie, airstacken (nachtelijke)hypoventilatie: niet-invasieve of invasieve beademing (CTB) levensduurverlenging van 6-9 mnd Kenmerken hypoventilatie; nachtelijke dromen, hoofdpijn bij opstaan, nachtelijke transpiratie,rochelen,dyspnoe,recLWI, buikademhaling/hulpademhaling,versneld ademen Voor beademing; PCO2meting!! / afname van >>7% van vitale cap van zit=> lig Niet invasieve beademing; 10-40%mislukt het// invasief moet 24uurszorg aanwezig zijn,mantelzorg niet voldoende, instelling via CTB=centrum thuis beademing Invasief=>locked in syndroom// zuurstof in lage concentratie => 0,5-2/min Na stoppen 24uurs NPPV (niet invasieve positieve drukbeademing) dood binnen min, binnen 28uur indien niet continue beademing=> effect steeds minder 24

25 Terminale fase - Hypercapnie: geen verstikking maar meestal overgang slaap/ bewustzijnsdaling naar coma - Eventuele ondersteuning: medicamenteus: morfine, benzodiazepine eventueel lage dosering 02

26 ALS Stichting NL Gericht op fondsenwerving, publiciteit Campagne

27 ALS Centrum NL Samenwerkingsverband op gebied van diagnostiek, behandeling en wetenschappelijk onderzoek

28 Centrum voor thuisbeademing

29

30 Gevalideerde scorelijst
Benauwdheid 4 punten : geen 3 punten : gebeurt tijdens lopen 2 punten : gebeurt tijdens een of meerdere van de volgende acties: eten, ADL 1 punt : gebeurt tijdens rust, moeilijkheden met ademhalen tijdens zitten of liggen 0 punt : grote moeilijkheden: overweegt ondersteuning ademhaling

31 ALS Revalidatie Teams Revalidatiearts Fysiotherapeute Ergotherapeut
Logopedist Maatschappelijk werk/psycholoog Diëtist Verpleegkundige

32 Consultatie Team Waardenland

33

34

35 Vecht mee tegen ALS

36 Cijfers Overleving: 3 tot 5 jaar na begin klachten 20% meer dan 5 jaar

37 Beleving van binnenuit
Gevangen in niet functionerend lichaam Niet meer zelfstandig naar de WC Wel afgestompte zenuwbanen, geen afgestompte geest Kinderen of je geliefde niet meer kunnen vasthouden, knuffelen

38 Beleving van binnenuit
Eigen stemgeluid missen Fantasieën over vingervlugheid Steeds verder van binnen naar buiten Omgeving gaat luider en harder praten Energie doceren Vechtlust kleiner, angst groter

39 Na 10 maanden ALS

40 Mentale aanpassing loopt constant achter op de fysieke ontluistering

41 Valkuilen Te veel en/of te betrokken hulpverleners
Te weinig privacy en rust voor de patiënt Gebrekkige en onduidelijke regievoering Hulpmiddelen niet of te laat geregeld Omgeving/instelling onderschat de zorgzwaarte

42 Valkuilen Te weinig steun voor de verzorgers
Patiënt moet dealen met: ‘U ziet er helemaal niet ziek uit’ Te weinig begrip voor regie willen voeren zonder handen, zonder taal Maar soms moeten hulpmiddelen gewoon

43 Belangrijk in de zorg Inventariseren zorgbehoefte
Behandelplan, wensen patiënt Duidelijke regievoering Deskundig Het bieden van luisterend oor Realistische en creatieve benadering Regelmatige teambesprekingen Familiegesprekken

44

45 Bronvermelding: - IKNL Richtlijn ALS, versie 2.0

46 STELLINGEN

47 Stelling 1 Bij slikproblemen en ALS moet de cliënt een PEG sonde krijgen, dit omdat wij ons verantwoordelijk voelen voor eventuele verslikkingsproblemen

48 Stelling 2 ALS cliënten moeten altijd thuis kunnen sterven.
Lukt dat niet dan hebben wij gefaald in de zorg.

49 Stelling 3 Beademing past niet in goede zorg, het is veel te ingrijpend.

50 Stelling 4 Begeleiding van de mantelzorger van de ALS cliënt is niet zo belangrijk. De cliënt zelf kan namelijk tot bijna aan het einde van de ziekte aangeven wat hij wil, en hier draait het om!