Cystic Fibrosis Related Diabetes Mellitus

Presentatie over: "Cystic Fibrosis Related Diabetes Mellitus"— Transcript van de presentatie:

1 Cystic Fibrosis Related Diabetes Mellitus
Sylvia Ockhorst en Renske van der Meer Haga Ziekenhuis

2 Inventarisatie wensen
Gang van zaken in de praktijk Screening: hoe, frequentie, wie? Diagnose: Criteria? Behandeling Complicaties: monitoring? Hoe vaak? Wat?

3 Diabetes Diabetes mellitus type 1 (10-15%)
Overige vormen van diabetes (± 5%)

4 Cystic Fibrosis 80% van CF patiënten heeft een exocriene pancreasinsufficiëntie

5 Pancreas

6 Cystic Fibrosis-Related Diabetes (CFRD)
Pancreas Locale ontsteking en  bloeddoorstroming  Fibrose en vervetting in de pancreas Verdrukking van eilandjes van Langerhans Cystic Fibrosis-Related Diabetes (CFRD)

7 Diagnose CFRD Vanaf 10 jaar jaarlijks een orale glucose tolerantie test (OGTT) conform consensus (eventueel een 7-punts curve en/of subcutane sensor meting) Op indicatie bij klachten Dorst en polyurie Gewichtsverlies en/of slechte groei Vertraagde puberteitsontwikkeling Onverklaarbare achteruitgang longfunctie Geen type 1 diabetes? (antilichamen)

8 Orale glucose tolerantie test (OGTT)
World Health Organization, 1999

9 CFRD may be chronic or may be intermittent with stress.
Criteria for the diagnosis of CFRD CFRD may be chronic or may be intermittent with stress.

10 CFRD stadia _ Normale glucose tolerantie insuline
resistentie + Normale glucose tolerantie Gestoorde glucose tolerantie CFRD zonder nuchtere hyperglycaemie CFRD met nuchtere hyperglycaemie  insuline productie = tijd

11 Hoe vaak komt CFRD voor? Nursing Event 2008

12 US CF registratie 2003

13 CFRD US CF Registry 2002

14 CFRD bij volwassen CF patiënten
Pancreas insufficiënte CF patiënten 123 43 NGT (35%) 28 IGT (23%) 52 CFRD (42%) NGT: normal glucose tolerance; IGT: impaired glucose tolerance; CFRD: cystic fibrosis-related diabetes

15 CFRD per leeftijdsgroep
Van den Berg et al, unpublished data

16 Invloed van CFRD Nursing Event 2008

17 Achteruitgang in longfunctie
Milla et al. AJRCC (2000) 162:

18 Achteruitgang in FEV1% Schaedel et al Paediatric Pulmonol (2002) 33:

19 Kip of ei? Nursing Event 2008

20 Infectie Ontsteking Hyperglycaemie

21 Infectie Ontsteking Hyperglycaemie

22

23 Belang van voeding bij CF

24 CF in de praktijk Nursing Event 2008

25 Typisch CFRD Eigen rest insulineproductie
Lage insulinedosis Geen ketose Zelden hypoglycaemieën Snelle ontregeling tijdens exacerbaties en/of bij gebruik corticosteroïden HbA1c is niet betrouwbaar om diagnose te stellen

26 Plan van aanpak Glucosemeter meegeven Voeding Eventueel sensormeting
Postprandiaal meten Gedurende twee weken op verschillende dagen meten Voeding Dieet inventariseren Eventueel sensormeting

27 Behandelaars CFRD Longarts is de behandelaar, stelt CFRD in Diëtiste
CF-verpleegkundige begeleidt CFRD Vroegtijdige herkenning CFRD Begrip en ondersteuning Intensieve begeleiding op maat

28 WEL insuline aanpassen aan dieet
Behandeling CFRD Insuline WEL insuline aanpassen aan dieet NIET andersom

29 Behandeling CFRD: effect van insuline
Bevordering van groei Toename in lichaamsgewicht Normaliseren bloedglucose Verminderen aantal infecties

30 Opbouw van insulinetherapie
Langwerkend 1dd Langwerkend + kortwerkend Alleen kortwerkend / Insulinepomp Langwerkend: Levemir (20 uur), Lantus (24 uur) Kortwerkend (direct 2-5 uur): Novorapid, Humalog, Apidra Combipreparaten: bijvoorbeeld Novomix

31 Verdere behandeling CFRD
Screenen langetermijn complicaties Microvaculaire complicaties Retinopathie (oogarts) Neuropathie Microalbuminurie / nephropathie Macrovasculaire complicaties nog nooit gezien bij CF

32 CFRD: complications Macrovascular Microvascular Diabetic eye disease
(retinopathy and cataracts)) Stroke Heart disease and hypertension Renal disease Peripheral vascular disease The risk of CAD and stroke is increased two to four times in patients with diabetes. Cardiovascular disease is a major cause of morbidity and mortality in diabetes. Morbidity and mortality rates are two to four times higher than in age- and sex-matched groups in the population without diabetes. The eye and the kidney are common sites for microvascular complications of diabetes. Diabetic retinopathy is the leading cause of adult blindness in North America. Cataracts and glaucoma are also significantly more frequent in patients with diabetes, especially those over age 65. Diabetes is the leading cause of end-stage renal failure. Foot problems, a frequent consequence of neuropathy and peripheral vascular disease, constitute a major complication. Diabetes is the leading cause of non-traumatic lower-extremity amputations in North America. 43 Neuropathy Foot problems Foot problems

33 Conclusions The prevalence of CFRD increases with age
Patients with CFRD have excess mortality rate The oral glucose tolerance test is the golden standard for screening CFRD develops with few symptoms and insidiously The overall clinical status deteriorates 2-4 years before CFRD develops Late diabetic complications should be screened for The treatment of CFRD is insulin

34 Praktijkvoorbeelden Nursing Event 2008

35 Casus 1 Vrouw, 22 jaar CF bij geboorte Gestoorde OGTT Sensormeting
Nuchter: 4,7 mmol/l Na 2 uur: 11,3 mmol/l Sensormeting

36 Sensor casus 1

37 Conclusie casus 1 Geen directe noodzaak tot insuline
Wel gelijkmatige koolhydraatvertering over de hele dag in verband met hypoglycemieën Beloop: geen klachten meer Beleid: na een jaar OGTT herhalen

38 Casus 2 Meisje, 15 jaar CF sinds geboorte CFRD sinds 2 jaar PRIKANGST
Gebruikt: 1dd Levemir Sensormeting in verband met vele ziekenhuisopnames en slechte glucosecontrole thuis

39 Sensor casus 2

40 Conclusie casus 2 Levemir werkt onvoldoende Optie: 3-4 dd Novorapid
Meisje weigert op school bloedglucose te meten en/of insuline te spuiten. Compromis: 2dd Novomix

41 Casus 3 Man, 25 jaar CF bij geboorte Sinds 5 jaar CFRD
Gebruikt: 3dd Novorapid 1dd Levemir Sensormeting i.v.m. wisselende glucosewaarden en hoog HbA1c (9,6%)

42 Sensor casus 3

43 Conclusie casus 3 Frequentie en dosis Novorapid ophogen (met name in de avonduren in verband met snacken) Levemir staken Meneer heeft een druk leven, is moeilijk te motiveren tot het controleren van bloedglucoses

44 Innovaties? Insuline therapie en adjuvante metformine bij CFRD:
Placebo gecontroleerd, dubbel blind, cross over design. Metformine dosering afhankelijk van lichaamsgewicht Patienten ouder dan 18 jaar. Tenminste 1 jaar behandeld met insuline Therapieduur 12 weken. Insuline bij CF zonder CFRD: verbetering voedingstoestand en exacerbatiefrequentie?

45

46

47 Waiting for clinical symptoms may lead to irreversible damage
Aggressive approach??

48 Take-home message C F R D ystic fibrosis is niet alleen tot de long gelimiteerd requent wordt het ook door diabetes gecompliceerd uime aandacht voor de behandeling hiervan komt ten goede aan het wel en wee aarom is de glucoseregulatie van vitaal belang bij patiënten met ……

49